什么是侵袭性纤维瘤病？

侵袭性纤维瘤病（AggressiveFibromatosis），也被称为腱鞘肌腱鞘纤维瘤、Desmoid瘤，是一种罕见的局部侵袭性肿瘤。它起源于浆液腺、腱鞘或肌筋膜等结缔组织，但它不是真正的肉瘤，因为它没有转移的潜力。

侵袭性纤维瘤病通常发生在年轻成年人中，而在儿童和老年人中较为罕见。虽然它通常是良性的，但由于其侵袭性生长模式，它可能对周围组织和器官造成明显的影响和损害。

该疾病的病因尚不清楚，但有些病例与突变的APC基因和β-连环蛋白（β-catenin）一级调控因子的突变有关。此外，遗传因素、外伤或妊娠等因素也被认为可能与疾病的发生相关。

侵袭性纤维瘤病的临床表现因患者和肿瘤的部位而异。常见的症状包括肿块、疼痛、压迫神经、运动受限以及器官功能受损。由于其无法通过影像学表现出典型的特征，所以确诊主要依靠病理学检查。

治疗侵袭性纤维瘤病的方法取决于疾病的严重程度和位置。常见的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、靶向治疗和观察性治疗。治疗的目标是完全切除肿瘤，并尽可能减少复发风险。然而，由于疾病的复发性和侵袭性，治疗的难点在于平衡肿瘤控制和保留功能的需求。

最近的研究进展主要集中在发现新的治疗方法和药物。例如，靶向Wnt信号通路的药物如NSAID（非甾体抗炎药），特别是Celecoxib，以及其他抑制β-连环蛋白的药物，如Vismodegib和RORγt抑制剂，都显示出一定的潜力。

鉴于侵袭性纤维瘤病的复杂性和多样性，建议患者与专业的医疗团队合作制定个性化的治疗计划，并定期进行随访以监测疾病进展和调整治疗方案。我科致力于软组织肿瘤的综合治疗。